Startpagina ⮞ Algemene informatie ⮞ Vormen van dementie ⮞ Verschillende vormen van dementie

Verschillende vormen van dementie

Ziekte van Alzheimer

Het klinisch beeld kenmerkt zich door een traag progressieve achteruitgang van de cognitieve functies,  dit gaat meestal aanvankelijk over achteruitgang van het declaratieve lange termijngeheugen, waarbij er sprake is van moeilijkheden om de info te consolideren in dit lange termijngeheugen. Naarmate de ziekte vordert, worden andere cognitieve functies aangetast. Dit kan leiden tot fatische stoornissen, agnosie, apraxie, een stoornis van de executieve functies en een toenemende achteruitgang van de ADL. 

Bij de ziekte van Alzheimer ontstaat een aggregatie en neerslag van amyloïd-β-peptiden (Aβ) in de vorm van amyloïdeplaques tussen de zenuwcellen in de hersenen en gehyperfosforyleerd tau-proteïne in de vorm van intracellulaire neurofibrillaire tangles. Aβ wordt gevormd uit een transmembranair proteïne (amyloid-β precursor proteïne) door β-en γ-secretasen en de vorming wordt verhinderd door α-secretase. Deze plaques ontstaan ook bij cognitief normale ouderen maar in sterk verminderde mate.                                                                                                                                                                  

Ook in de bloedvatwanden hoopt Aβ zich op (vooral in arteriën en arteriolen). Dit verhoogt het risico op een hemorragisch maar ook op een ischemisch cerebrovasculair accident. Bij de ziekte van Alzheimer zien we ten slotte nog een vermindering van de concentratie van synaptische proteïnen in de cerebrale cortex, neuronverlies, astrocytische gliose en microglia activatie.

Voor Early Onset Alzheimer's Disease zijn verschillende genmutaties gedetecteerd die mogelijks een rol spelen, namelijk mutaties in het APP-(amyloid precursor proteïne), presenilin 1 en presenilin 2 gen. Het merendeel van de casussen van ziekte van Alzheimer betreft echter de vorm die op latere leeftijd voorkomt. Mogelijks spelen mutaties in het APOE (apolipoproteïne E) gen hier een rol in de pathofysiologie. APOE heeft een belangrijke functie in het cholesterolmetabolisme.

Klik hier voor een filmpje over de pathofysiologie van de ziekte van Alzheimer.

Lewy body dementie en Parkinson dementie

Een Lewy Body dementie wordt vooral gekenmerkt door visuele hallucinaties, problemen met de REM-slaap, executieve functiestoornissen, stoornissen in aandacht en geheugen. Binnen het jaar verschijnen ook motorische symptomen van parkinsonisme. 

Een Parkinson dementie kenmerkt zich door de aanwezigheid van motorische symptomen van parkinsonisme gedurende een jaar, met nadien secundair optreden van cognitieve stoornissen en/of dementie. Deze twee vormen van dementie zijn in een later stadium moeilijk tot onmogelijk van elkaar te onderscheiden. 

Neuropathologisch verschillen Lewy body en Parkinson dementie niet sterk van elkaar. Zo kan op basis van pathologisch onderzoek moeilijk het verschil gemaakt worden tussen de twee vormen. 

Microscopisch ontstaan de zogenaamde Lewy bodies. Dit zijn eosinofiele, neuronale, cytoplasmatische inclusies bestaande uit α-synucleïne. We vinden deze inclusies in de substantia nigra en loci cerulei, waar ook neuronaal verlies en gliose gezien wordt. Verder kunnen ze onder andere ook gevonden worden in de kernen van de amygdala, parahippocampus en gyrus cinguli. Een verminderde pigmentatie in de substantia nigra in het mesencephalon en de loci cerulei in de pons kan gevonden worden op pathologisch onderzoek.

Vasculaire dementie

Vasculaire dementie is een ziekte met cognitieve beperking ten gevolge van een cerebrovasculaire ziekte en ischemische of hemorragische hersenschade. 

Deze vorm van dementie kenmerkt zich klinisch door een meer plotse stoornis in de cognitieve functies. Verschillende domeinen kunnen aangetast zijn afhankelijk van het type vasculair letsel. Een traag progressieve achteruitgang van de cognitieve functies met fluctuaties is het algemeen verloop van de ziekte. Risicofactoren zijn onder andere leeftijd, geslacht, genetische factoren en atherogene of vasculaire ziekten.

In de hersenen vindt men diffuse cerebrale schade ten gevolge van microangiopathie. Zowel een ziekte van de grote bloedvaten als van de kleine bloedvaten kan leiden tot vasculaire dementie. In de grote vaten kan door atherosclerose een cerebrovasculair accident plaatsvinden, maar ook een arteriële stenose kan mogelijks leiden tot dementie. De kleine vaten spelen vooral een rol in diepe lacunaire infarcten en wittestofletsels in de subcorticale vormen van vasculaire dementie. Ziekten die de kleine vaten aantasten zijn onder andere arteriosclerose, lipohyalinose, cerebraleamyloïde angiopathie, basale ganglia calcificatie en CADASIL (Cerebrale Autosomaal Dominante Arteriopathie met subcorticale infarcten en leuko-encefalopathie).

Frontotemporale dementie

Frontotemporale dementie kan zich uiten in twee klinische subtypes: een gedrags-en een taalsubtype. Bij het gedragstype zien we forse veranderingen in het gedrag zoals disinhibitie, apathie, stereotypisch gedrag, verlies van empathisch vermogen en verlies van vermogen tot sociale interacties. Het taalsubtype wordt gekenmerkt door een primair progressieve afasie die verder onderverdeeld is in de semantische en de niet-fluente primair progressieve afasie. De niet-fluente vorm kenmerkt zich door een moeilijke spraak en grammaticale fouten met behoud van woordbegrip. Bij de semantische vorm wordt een vloeiend spraak maar verlies van woordbegrip gezien.

Een atrofie van de frontale en de anterieure temporale lobben wordt anatoompathologisch gevonden. Een mogelijke etiologie zijn mutaties in het MAPT-(microtubule-associated protein tau) en PGRN-(progranuline) gen. Bij de MAPT-mutaties ontstaat een tau-pathologie door een functieverlies van de microtubuli of een toxische toename van de functie die bijvoorbeeld leidt tot een verhoogde aggregatie van de microtubuli. Progranuline speelt een rol in de celcyclus, celgroeiregulatie en inflammatie (1).

Mengvormen

Belangrijk is te vermelden dat er ook mengvormen van deze bovengenoemde types dementie kunnen ook voorkomen. Het kan bijvoorbeeld gaan om het samen voorkomen van de ziekte van Alzheimer met een vasculaire dementie.

Andere vormen

Alcoholdementie

Overmatig alcoholgebruik kan op lange termijn aanleiding geven tot progressieve achteruitgang van de cognitieve functies. Alcoholdementie is in principe onomkeerbaar. Het wordt gekenmerkt door stoornissen in het langetermijngeheugen. Daarnaast kan ook decorumverlies, stoornissen in gedrag en vermindering van sociaal functioneren ontstaan. Momenteel is er discussie of dementie enkel en alleen op basis van het toxisch effect van alcohol bestaat. Bij wetenschappelijke bestudeerde casussen met alcoholdementie was er steeds tevens sprake van een secundaire oorzaak ten gevolge van het alcoholgebruik, zoals hypoglycemie, leverstoornissen, ondervoeding, cerebrale trauma's of vitaminedeficiënties.

Het syndroom van Korsakov wordt soms gezien als een dementieel syndroom, hoewel het verschillen vertoont ten opzichte van andere vormen van dementie. Zo kan het in sommige gevallen omkeerbaar zijn en neemt de stoornis niet progressief toe. De oorzaak van het syndroom is vitamine B1-tekort, op basis van eenzijdige voeding en/of het gebruik van alcohol. Het klinisch beeld kenmerkt zich door een plots begin en stoornissen in het kortetermijngeheugen, met een ernstig cognitief deficit voor feiten en gebeurtenissen en een onvermogen om nieuwe info op te slaan. Gaten in herinneringen worden soms zelf aangevuld door patiënten. Het onbewuste geheugen en intellect blijft echter wel intact, waardoor patiënten soms onbewust nog nieuwe dingen kunnen aanleren. Daarnaast kan prikkelbaarheid, passiviteit, verminderde interesse en inzicht in het gedrag voorkomen (2).

← Verschillende vormen van dementie

Bronnen

1. De Brandt Marlies, Bakker Sicco, Flerackers Steven, Stulens Thomas, Verschraegen Jurn, De Lepeleire Jan: Richtlijn Diagnostiek van dementie in de huisartsenpraktijk, 2020, Leuven/Antwerpen, Academisch Centrum Huisartsgeneeskunde KU Leuven/ Expertisecentrum Dementie Vlaanderen. ISBN: 9789075828351.  Naar de richtlijn

2. Jong Dementie. Minder voorkomende oorzaken van dementie: alcoholdementie. Beschikbaar via: https://www.jongdementie.info/2014-05-08-14-21-46/vormen-van-dementie/minder-voorkomende-vormen-van-dementie. Geraadpleegd 2019 juli 20. Naar de website.